O chorobie

Białaczka – nowotwór krwi – taka diagnoza lub choćby tylko podejrzenie budzi prawdziwy lęk. Warto więc
o białaczce wiedzieć jak najwięcej.

W Polsce każdego roku na tę chorobę zapada mniej więcej jedno na 15 do 25 tysięcy dzieci, najczęściej między trzecim a piątym rokiem życia.

Białaczka to choroba, która powoduje zmiany we krwi. W szpiku kostnym powstają trzy podstawowe elementy krwi: czerwone krwinki, które przenoszą tlen i dwutlenek węgla, białe krwinki, odpowiedzialne za obronę przed infekcjami, i płytki krwi, które umożliwiają jej krzepnięcie. W organizmie osoby chorej na białaczkę dochodzi do nie kontrolowanego namnażania się w szpiku kostnym patologicznie zmienionych niedojrzałych komórek. Zachowują się one podobnie jak chwasty w ogrodzie: nie pozwalają się rozwijać zdrowym krwinkom. W końcu szpik kostny jest przepełniony i te nieprawidłowe komórki, zwane blastami, dostają się do obiegu krwi, a wraz z nią – do różnych narządów: wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, płynu mózgowo-rdzeniowego, nerek.

Są różne rodzaje białaczki. U dzieci najczęściej zdarza się ostra białaczka limfoblastyczna. Rzadsze odmiany to ostra białaczka szpikowa i przewlekła białaczka szpikowa. Nasz synek zachorował na tą rzadszą odmianę: ostra białaczka szpikowa typy M1/M2.

OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA (MLA)
Ostra białaczka szpikowa (z łac. myelosis leukaemica acuta – stąd łac. nazwa mieloblastyczna) – to grupa chorób wywołana szybkim namnażaniem się zdegenerowanych nowotworowo prekursorów komórek krwi. Zmiany degeneracyjne rozpoczynają się od komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego sterującego metabolizmem, rozwojem i podziałami,  jednym słowem namnażaniem się komórek.

Kogo atakuje choroba?
Ta postać białaczki atakuje głównie dorosłych (i to raczej osoby w starszym wieku). W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych. Pozostałe 20% przypadków choroby występuje u dzieci.

Jakie typy białaczek szpikowych wyróżniamy?
M0 – ostra białaczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zróżnicownia, nie dającymi się określić dostępnymi metodami
M1 – ostra białaczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
M2 – ostra białaczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
M3 – ostra białaczka promielocytowa
M4 – ostra białaczka mielomonocytowa
M5a – ostra białaczka monocytowa, słabo zróżnicowana
M5b – ostra białaczka monocytowa, dobrze zróżnicowana
M6 – erytroleukemia
M6 – ostra białaczka megakariocytowa
Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.

Początkowe objawy ostrej białaczki szpikowej
Początek choroby może być nagły i burzliwy – tak zwykle rozpoczyna się ostra białaczka szpikowa u dzieci i osób młodych. U dzieci na początku choroby pojawiają się zakażenia i częste stany grypopochodne. U osób starszych początek choroby bywa małowyrazisty i dłużej ukryty pod maską niespecyficznych objawów. Typowymi objawami ostrej białaczki szpikowej są: objawy niedokrwistości (bladość, duszność, osłabienie). Pojawiają się zmiany zapalne w ustach i w gardle, gorączka, złe samopoczucie, ból głowy. Zwiększa się podatność na zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybicze wywołana zbyt małą ilością prawidłowych białych krwinek chroniących przed zarazkami. Wszystkie powyższe objawy mogą się pojawić łącznie lub oddzielnie.

Rozwój choroby
Pogłębia się niedokrwistość w jej konsekwencji narastające osłabienie, bladość skóry i błon śluzowych, kołatanie serca. Pojawiają się objawy krwotoczne – jeśli nie wystapiły wcześniej. Są to krwawienia z nosa, dziąseł, krwotoki w przewodzie pokarmowym, drogach moczowo-płciowych (krwiomocz). W wyniku naciekania przez komórki białaczkowe narządów pojawia się: obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego), bóle kostne, zmiany na skórze. W końcowej fazie choroby komórki białaczkowe naciekają narządy wewnętrzne i węzły chłonne. Powiększa się zwykle wątroba i śledziona, spada masa ciała. Komórki opanowują cały szpik i rozrastają się poza nim, np. w wątrobie lub śledzionie. Brak skutecznego lecenia prowadzi do zgonu, którego bezpośrednią przyczyną brak odporności na zakażenia ogólnoustrojowe (sepsa), krwawienia (np. do OUN), niewydolność ważnych dla życia narządów.

Obraz krwi pod mikroskopem
Analizy krwi ujawniają niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenię. Wskaźnikiem chorobowym jest bardzo duża liczba leukocytów we krwi obwodowej – nawet do 800 tys. w mm3 (przeważają formy bardzo młode i dojrzałe). Nie zawsze jednak w badaniu ujawnia się podwyższona liczba krwinek białych, w zależności od fazy choroby może być wręcz zmniejszona. Podstawą rozpoznania białaczki jest wykrycie niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i w szpiku.

Naukowcy wciąż starają się znaleźć przyczynę białaczki lub czynniki jej sprzyjające. W Polsce wszelkie informacje na temat dzieci chorych na nowotwór krwi zbiera i analizuje Grupa Pediatryczna do Spraw Leczenia Białaczek i Chłoniaków.

Pierwsze oznaki
Jeśli zauważysz u dziecka jeden z wymienionych najczęstszych objawów białaczki, nie wyciągaj pospiesznych wniosków. Najprawdopodobniej maluch cierpi na którąś z chorób dziecięcych. Lekarze podejrzewają białaczkę dopiero wówczas, gdy stwierdzą pewien zespół objawów. Poza tym trzeba pamiętać, że początek białaczki nie wygląda u wszystkich dzieci jednakowo.

Najczęstsze objawy białaczki to:

  • nienaturalne osłabienie, ospałość i bladość;
  • długotrwała infekcja z następującymi po sobie zapaleniami gardła, ucha, oskrzeli czy płuc, pomimo stosowania antybiotyków;
  • gorączka niewiadomego pochodzenia;
  • siniaki lub ciemnoczerwone wybroczyny, pojawiające się bez wyraźnych przyczyn;
  • częste krwawienia z nosa;
  • krwawienia dziąseł przy myciu zębów;
  • utykanie albo niechęć do wstawania lub chodzenia z powodu bólu stawów i mięśni;
  • powiększone węzły chłonne na karku, pod pachami i w pachwinach.

W większości przypadków objawy występują nagle, w ciągu dwóch tygodni, czasem jednak zdarza się, że trwa to dłużej. Rodzice często martwią się, że przegapili początek choroby, ale dokładne jego ustalenie jest niezwykle trudne.

Kiedy do lekarza?
Jeżeli zauważysz u swojego dziecka jakieś niepokojące objawy, nie zwlekaj z wizytą u pediatry. Lekarz dokładnie zbada dziecko. Sprawdzi, czy nie powiększyły się narządy wewnętrzne w jamie brzusznej. Następnie zleci zbadanie krwi. Jeśli analiza krwi wykaże obecność komórek nowotworowych, twoje dziecko zapewne trafi do jednego ze specjalistycznych ośrodków, gdzie na podstawie badań zostanie określony typ choroby. Będzie to możliwe dzięki analizie szpiku kostnego, którego niewielką ilość pobiera się odpowiednią igłą, zwykle z miednicy lub mostka, w znieczuleniu ogólnym.

Jeżeli białaczka zostaje rozpoznana, dziecku robi się kolejne badania, umożliwiające ustalenie stopnia zaawansowania choroby. Lekarze jak najszybciej chcą się dowiedzieć, czy komórki nowotworowe przedostały się już do płynu mózgowo-rdzeniowego. Dlatego przeprowadzają zabieg zwany punkcją lędźwiową: pobierają próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego (również w znieczuleniu ogólnym). Dziecku robi się też USG jamy brzusznej, by ocenić wielkość wątroby i śledziony, oraz prześwietla się klatkę piersiową. Badania te pozwalają ocenić, jak bardzo choroba jest zaawansowana.

Leczenie
Dzieci są zawsze leczone w jednym z odpowiednio wyposażonych i przygotowanych ośrodków ogólnopolskich. Dalsze leczenie zależy od typu białaczki, dlatego niekiedy mogą wystąpić różnice w terapii.

Leczenie ostrych białaczek
Białaczki ostre wywodzą się z komórek wczesnego stadium rozwoju leukocytów. W zależności od tego, czy transformacji nowotworowej ulegną komórki mielopoezy czy limfopoezy powstaje białaczka szpikowa lub limfoblastyczna. W krótkim czasie komórki białaczkowe wypierają ze szpiku prawidłowe komórki krwiotworzenia, przechodzą do krwi i naciekają inne narządy.

Leczenie białaczek ostrych składa się z 4 podstawowych etapów:

  • przygotowania;
  • indukcji remisji;
  • konsolidacji remisji;
  • leczenia pokonsolidacyjnego.

Przygotowanie – I etap leczenia białaczki
Przygotowanie polega na postawieniu rozpoznania konkretnego typu białaczki, ocenie czynników ryzyka i zakwalifikowaniu chorego do grupy ryzyka (małego średniego lub dużego) oraz ocenie jego stanu ogólnego. Im dłuższy czas upływa od wystąpienia objawów do postawienia rozpoznania, tym gorsze są wyniki leczenia. Na tym etapie stosuje się leczenie wspomagające. Polega ono na zapobieganiu zakażeniom. Chorzy na białaczkę mają bardzo osłabioną odporność, ponieważ komórki układu odpowiadającego za walkę z infekcjami zostały zniszczone. Błahe przeziębienie może w krótkim czasie doprowadzić do śmierci. Jeżeli już wystąpią zakażenia, od razu się z nimi walczy. Przy jakichkolwiek objawach infekcji stosuje się silne leki ukierunkowane na drobnoustrój, który wywołał chorobę. Ponadto, leczy się zaburzenia krzepnięcia krwi wywołane białaczką. Chroni to chorego przed groźnymi dla życia krwotokami. Leczy się też niedokrwistość i inne zaburzenia pojawiające się w przebiegu choroby. Należy też zadbać o właściwe odżywianie (wysokokaloryczne) i zapewnić pomoc psychologiczną.

Indukcja remisji
Polega na osiągnięciu całkowitej remisji (CR). Celem tej fazy leczenia jest zmniejszenie ilości komórek białaczkowych tak, aby nie można było ich wykryć tradycyjnymi badaniami krwi. Przy rozpoznaniu białaczki liczba blastów (komórki nowotworowe) wynosi ~ bilion (1012 – 1kg). Po zastosowaniu chemioterapii powinno ich być najwyżej miliard (109 – 1g). Trwa to zazwyczaj 4-6 tygodni.

Konsolidacja remisji
Konsolidacja remisji ma na celu usunięcie tzw. choroby resztkowej (MRD – minimal residual desease). W tej fazie nadal obecne są komórki białaczkowe, przez co choroba może szybko nawrócić. W MRD komórek białaczkowych jest za mało, aby występowały objawy. Nie da się też ich wykryć za pomocą zwykłych badań, a jedynie specjalistycznymi metodami – cystometrii przepływowej i genetyki molekularnej. Leczenie ma na celu zmniejszenie ilości komórek białaczkowych < miliona (106 – 1mg). Aby to osiągnąć, stosuje się kilka pulsów chemioterapii. W ostrej białaczce szpikowej leczenie konsolidujące trwa około 3-6 miesięcy, a limfoblastycznej 6-12 tygodni.

Leczenie pokonsolidacyjne
Leczenie pokonsolidacyjne ma utrwalić stan remisji i zapobiec nawrotom choroby. W zależności od ryzyka nawrotu i stanu ogólnego chorego możliwe są 3 metody. Przeszczepienie szpiku rodzinne lub od spokrewnionego dawcy daje najlepsze efekty. Możliwe jest u osób w dobrym stanie ogólnym, dla których udało się znaleźć dawcę. Transplantację powinno się wykonać przede wszystkim w przypadku dużego ryzyka nawrotu choroby. Jeśli przeszczep szpiku nie jest możliwy, prowadzi się terapię podtrzymującą. Polega ona na stosowaniu pulsów chemioterapii co kilka tygodni lub miesięcy przez okres 2-3 lat. Ostatnią strategią pokonsolidacyją jest zastosowanie eksperymentalnych metod leczenia. Używa się tu przeciwciał monoklonalnych oraz nowych postaci znanych już leków przeciwnowotworowych. Jest to ryzykowne, ale czasami przynosi spektakularne efekty. Jeżeli na każdym etapie leczenia uda się osiągnąć założone cele, prawdopodobieństwo wyleczenia wynosi 90%.

Białaczka przewlekła szpikowa
Przyczyną choroby jest powstanie specyficznej mutacji w DNA komórki macierzystej szpiku. W wyniku wymiany części materiału genetycznego między chromosomami 9 i 22 (translokacja) powstaje tzw. chromosom Philadelphia. Znajduje się w nim zmutowany gen BCR/ABL. Koduje białko (kinazę tyrozynową) powodujące, że komórka białaczkowa nieustannie się dzieli i żyje dużo dłużej.

Leczenie białaczki szpikowej ma na celu przedłużenie życia chorego lub całkowite wyleczenie. Wyleczenie jest możliwe tylko w przypadku przeszczepu szpiku. Niestety jest to możliwe tylko w około 20-30% przypadków. Przeszczep daje nawet 80% szanse na wyleczenie (przeżycie > 5 lat bez objawów białaczki). U pozostałych osób stosuje się terapię przedłużającą życie, polegającą na eliminacji komórek z chromosomem Ph (Ph+). W tym celu stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej (głównie imatinib), interferon ? lub chemioterapię. Imatinib to lek trafiający w przyczynę powstawania białaczki – białko produkowane przez zmutowany gen. Zrewolucjonizował leczenie przewlekłej białaczki szpikowej.

Przewlekła białaczka limfatyczna
Przeważnie wywodzi się z limfocytów B. We krwi szpiku i innych narządach obserwuje się nadmiar dojrzałych limfocytów B. W wielu przypadkach przebiega dość łagodnie nawet przez 10-20 lat.
Leczenie białaczki rozpoczyna się dopiero w momencie wystąpienia określonych dolegliwości (objawy ogólne, niedokrwistość, małopłytkowość, znaczne, bolesne powiększenie węzłów chłonnych, duża, szybko narastająca limfocytoza, obniżenie odporności).

Wyleczenie jest możliwe tylko w przypadku przeszczepu szpiku. Ponieważ mogą go przeżyć osoby młode we względnie dobrym stanie ogólnym, rzadko jest stosowany w przypadku tej postaci białaczki (chorują przeważnie osoby starsze).

Pozostałe metody terapeutyczne mają na celu przedłużenie życia chorego. Zalicza się do nich chemioterapię, usunięcie śledziony oraz leczenie eksperymentalne z użyciem leków w trakcie badań klinicznych.

Informacje zaczerpnięto:

http://www.edziecko.pl/zdrowie_dziecka/1,79369,1396364.html?as=3&startsz=x

http://www.pfm.pl/u235/navi/199623

http://abcbialaczka.pl/jak-wyglada-leczenie-bialaczki

 

Możliwość komentowania jest wyłączona.